¿Qué es la Porfiria?
La porfirias son un grupo diverso de patologías de naturaleza metabólica y habitualmente de carácter hereditario, estás son consecuencia de fallas en las enzimas que toman parte en el proceso de la biosíntesis del grupo hemo, el cual es la base de otras sustancias que permiten la eliminación de toxinas y fundamental para la hemoglobina (encargada de transportar el oxígeno), y esta a su vez para los glóbulos rojos. La palabra porfiria proviene del griego πορφύρα o porfura, que significa color púrpura, aparentemente por la coloración que adquieren algunos fluidos corporales a causa de la enfermedad.
El rasgo distintivo es una sobreproducción y consecuente acumulación de las llamadas porfirinas y de precursores como el porfobilinógeno y el ácido aminolevulínico, como consecuencia de ello no es de extrañar la aparición de anemia por alteraciones en el metabolismo del hierro y del grupo hemo. Estas sustancias se producen principalmente en la médula ósea y el hígado.
El Mito del Vampiro y la Enfermedad de la Porfiria.
Curiosamente existen varias características que comparten la porfiria eritropoyética congénita y la protoporfiria eritropoyética, con las características de lo que la cultura popular asocia con el concepto moderno de vampiro.
(Díaz Rosales JD, Romo JE).
- «Palidez: característica de un cuadro anémico, ya que el defecto enzimático impide al afectado procesar correctamente su hemoglobina.
- Eritrodontia: las porfirinas en exceso se acumulan en la dentina, tiñendo los dientes del enfermo de color rojizo.
- Foto-sensibilidad: es el resultado de la acumulación de las porfirinas libres en la piel produciendo serias lesiones actínicas al contacto con la luz del sol, por esto el paciente evita su exposición a la luz intensa. Las porfirinas que se acumulan en la piel pueden absorber luz de cualquier longitud de onda tanto del espectro ultravioleta como en el espectro visible y luego transferir su energía al oxígeno; esto trae como consecuencia la liberación de oxígeno mono-atómico (radical libre). Estos radicales libres son altamente reactivos y al contacto con la luz oxidan los tejidos. Es común que los pacientes porfíricos tengan lesiones en áreas expuestas a la luz como la cara y manos. Por eso los enfermos graves podrían vestir ropas que los protegieran y así evitar su exposición a la luz, por lo que podrían ser exclusivamente nocturnos.
- Hipertricosis: tal vez sea respuesta al daño intenso producido por la luz, este crecimiento de pelo puede ser en los lugares más expuestos a la luz como hombros, dorso de la mano y dedos, así como en la cara.
- Daño óseo: las porfirinas depositadas en los huesos son causa de severa pérdida de tejido óseo, causando contractura y deformidad de las extremidades y de la cara (osteopenia y acroosteolisis).
- Cambios oculares: conjuntivitis, ectropión y cicatrices corneales a causa de los depósitos de porfirinas.
- Comportamiento anómalo: En algunos casos el exceso de porfirinas, además de afectar la piel, provoca un compromiso sistémico crónico, especialmente de tipo hepático o biliar y, lo más grave, origina crisis neuropsiquiátricas que pueden llevar a alucinaciones, trastornos de personalidad, parálisis de extremidades y paros respiratorios, con riesgo de muerte.
- La sangre como alimento: en la época en que el auge del vampirismo estaba en su mayor esplendor, el tratamiento para la porfiria ni se imaginaba. Probablemente el organismo para tratar de cubrir su necesidad fisiológica de hem despertó en el individuo enfermo una conducta que en términos médicos se denomina pica: esto significa la ingestión de sustancias que no son alimento. Así el paciente porfírico en etapa terminal podría haber ingerido sangre en primera instancia de animales y tal vez después de humanos. Aunque es bien sabido que la hemoglobina por vía oral es digerida y por lo tanto no causa mejoría sintomática, cabría la posibilidad de que administrada en grandes cantidades podría ingresar al organismo por medio de un fenómeno llamado capilaridad».
En síntesis, la posición de la tesis médica aparecida en 1985 propone que para la gente de épocas pasadas, el aspecto y comportamiento de enfermos de porfiria bien podían ser confundidos con un ser demoníaco, que con el tiempo acabaría dando forma al mito de los vampiros. Además otros autores sugieren que el hecho de que el folclore de los vampiros y los licántropos esté tan arraigado a Rumanía, más concretamente a la zona de Transilvania, tiene lógica si partimos de la hipótesis de la porfiria. Ello se debe a que esta dolencia es principalmente congénita, por lo que teniendo en cuenta la accidentada orografía de la zona, aunque linealmente las poblaciones están relativamente cerca, los desniveles a superar cada vez que se quería visitar otra aldea o pueblo convertían el trayecto en una auténtica travesía, lo cual favoreció la endogamia y consecuentes enfermedades hereditarias como sería el caso de la porfiria.